Henoch-Schönlein purpurası (HSP)

HSP deri, böbrek, eklem ve gastrointestinal sistemi etkileyen ve immun kompleks aracılığı ile oluşan bir lökositoklastik veya hipersensitivite vaskülitidir. Esas olarak çocukluk çağı hastalığıdır. Mukozalarda antijenik uyarıya karşı oluşan IgA sentezin regülasyonundaki bozukluktan kaynaklandığı düşünülmektedir. IgA immun komplekslerinin postkapiller venüllerde birikmesi ve makrofajlar tarafından oluşturulan immun reaksiyon ve fibrin depolanması söz konusudur. Hastaların %30-50 sinde geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi vardır. HSP nın klasik bulgusu palpabl purpura, artrit, karın ağrısı ve renal bulgulardır. Gastrointestinal bulgular hastaların %35-85 inde görülür ve 16 yaşın altındaki ve renal tutulumu olan hastalarda daha belirgindir. Distal ileum en sık tutulan bölgedir. Hastalarda kolik tarzında karın ağrıları, bulantı, kusma, ishal, rektal kanama, kanlı ishal ve melena görülebilir. Vakaların ¼ i laparotomi gerektirecek şiddette akut batın tablosu ile başvurur ve bu hastaların %2-6 sında ciddi lezyonlar saptanır. Hastaların %25-50 sinde gaitada gizli kan testi pozitif bulunur. İleus, protein kaybettirici enteropati, invajinasyon, intestinal perforasyon ve masiv gastrointestinal kanama hastalığın seyrinde görülebilecek diğer gastrointestinal bulgulardır. Seyrek olarak safra kesesi infarktüsü, hemorajik pankreatit, pankreas yetersizliği ve steatore görülebilir. Hastalığın prognozu, özellikle renal komplikasyonlar bulunmadığında genelde iyidir ve gastrointestinal semptomlar genellikle kortikosteroid tedavisine cevap verirler.

Yazının Tamamını Oku