Orak hücreli anemi (Sickle cell anemia)

Orak hücreli anemi otozomal resesif geçiş gösteren bir hemoglobin sentez bozukluğudur. Stres, infeksiyon, dehidratasyon vb. olaylar akut ağrılı krizler oluşturur. Eritrositlerin düşük oksijen basıncında oraklaşması sonucunda kapiller damarlar içinde meydana gelen tıkaçlar trombüsler ve mikroinfarktlara sebep olur. Dalak, beyin,böbrek, akciğerler, göz, kemik,deri ve gastrointestinal sistemde irreversibl hasarlar oluşabilir. Dalak en sık etkilenen organlardan biridir ve hastaların %90 nında otosplenektomi saptanır. Mezenter damarlarda ve batın içi organlardaki küçük infarktlar sonucunda periton irritasyonu bulguları ile birlikte olabilen şiddetli karın ağrıları oluşur. Kolelithiasis ve koledokolithiasis sıklığı artmış olmakla birlikte hepatik infartlar da akut kolesistiti taklit edebilir.

 

Yazının Tamamını Oku