Eritropoetik protoporfiri (EPP)

Eritropoetik protoporfiri (EPP) EPP, PCT dan sonra en sık görülen profiri çeşididir. Otozomal dominant (baskın) ailevi geçiş gösterir. Eritrositlerde ve kanda protoporfirin birikir ve bu maddenin idrarda ve dışkıda atılımı artar. Deri bulguları daha hafiftir. Hafif kansızlık bulunabilir. Bazı hastalarda karaciğerde protoporfirin birikimi kronik karaciğer hastalığına yol açabilir. Eritrositlerde ve dışkıda protoporfirin fazlalığı tipiktir, idrar […]

Devamı