Skleroderma (Sistemik skleroz) (SS)

Sistemik skleroz (SS) immunolojik aktivasyon, vasküler hasarlanma ve deri ve değişik organlarda kollajen birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Hastaların %50-90 nında gastrointestinal tutulum görülür. Nörolojik fonksiyon kaybı sonucunda oluşan düz kas atrofisi ve daha sonra da fibrosis gelişimi nedeniyle ortaya çıkan motor fonksiyon kaybı gastrointestinal sistem bulgularının temelini oluşturur. Gastrointestinal mukoza normaldir. SS lu hastaların büyük çoğunluğunda (>%90) orta ve alt özefagusda motilite bozukluğu ve alt özefagus sfinkter basıncında azalma saptanır. Özefagusdaki peristaltik aktivitenin ve alt özefagus sfinkter basıncının azalması nedeniyle gastroözofagial reflü hastalığı ve kronik vakalarda peptik striktür sık olarak görülür. Hastaların 2/3 sinde eroziv özofajit, Barrett özefagusu ve peptik striktür görülebilmektedir. SS lu hastalarda candida özofajiti sık görülür. Özofagial manometri yapılarak özefagusdaki fonksiyon kaybının varlığı ve şiddeti anlaşılabilir.
Hastaların %10 unda gastrik dismotilite ve buna bağlı olarak erken doyma, postprandial dolgunluk hissi, bulantı, kusma gibi semptomlar bulunur. Gastrik bezoar oluşabilir. Hastaların yarısına yakınında ince barsak tutulumu görülür (dismotlite, divertikül ve darlık oluşumu, pnömokistoides intestinalis, mukozal telanjiektazi vb.) ve bu durum peristaltik aktivitenin azalmasına, bakteriyel aşırı çoğalmaya, steatoreye ve gastrointestinal kanamalara sebep olabilir. Bakteriyel aşırı çoğalmaya bağlı malabsorpsiyon sık olarak görülür. Vakaların %10-50 sinde kolon tutulumu olabilir. Kolon tutulumu olan hastalarda konstipasyon belirgindir. Özellikle sol kolonda olmak üzere geniş divertiküller oluşabilir ve fekal impaksiyonlar görülebilir. Anal sfinkter disfonksiyonu, rektal prolapsus ve fekal inkontinans görülebilir. SS lu hastalarda kollajenöz kolit gelişme sıklığı normal popülasyona göre artmıştır ve bu hastalarda önde gelen klinik bulgu kronik ishaldir. SS da karaciğer tutulumu nadirdir ancak primer biliyer siroz görülme sıklığı artmıştır.

 

Yazının Tamamını Oku