Porfiria cutenea tarda (PCT)

PCT en sık görülen profiri türüdür. Erkeklerde daha sık görülür. Deri bulguları ve fotosensitivite (ışığa duyarlılık) ön plandadır. Karın ağrısı ve nöropsikiatrik bulgular genellikle görülmez. Alkol, demir ve östrojen hormonu kullanımı hastalığın ortaya çıkışını tetikleyebilir. Bu hastalarda kronik karaciğer hastalığı (yağlı karaciğer, siroz vb.) sıklıkla bulunur ve klinik tabloya hakim olabilir. Karaciğer kanseri oluşma sıklığı artmıştır. İdrarda ve dışkıda porfirin atılımı artmıştır. İdrarda ALA ve PBG atımı tipik olarak normaldir.

Yazının Tamamını Oku