Hastalıklar

Eritropoetik porfiriler

Eritropoetik porfiriler

eritrositPorfiri hastalığının en nadir fakat hastalığın hemen bütün bulgularının görüldüğü, deri ve eklem deformite- leriyle beraber seyreden en ağır formudur (Eritropoetik porfiria). Hastalar deride oluşan yaralar nedeniyle güneşe çıkamazlar, aniden ortaya çıkan karın ağrıları ve nöropsikiyatrik değişiklikler mevcuttur. Gün ışığına çıkmaktan çekinmeleri nedeniyle geçmişte bu hastalar “vampir” olarak nitelendirilmiştirler (Güneşten kaçınmak için sadece karanlıkta ortaya çıkan, ani psikiyatrik değişimlerle garip hareketler sergileyen insanlar..). Konjenital eritropoetik porfiri (CEP) ve eritropoetik protoporfiri (EPP) eritropotik pofiri türleridir.