Vaskülitler Hastalıklar

Herediter hemorajik telanjiektazi (Osler-Weber-Rendu hastalığı-HHT)
HHT solunum sistemi ve gastrointestinal sistemde multipl telanjiektaziler ve arteriovenöz malformasyonların varlığı ile karakterizedir. Otozomal dominant geçiş gösterir ve kusurlu gen 9.kromozomun uzun kolunda yerleşmiştir. Genellikle çocukluk çağında tekrarlayan burun kanamaları ile başlar ve ilerleyen yıllarda mukokutanöz telanjiektaziler oluşur. Demir eksikliği anemisine yol açan gizli veya aşikar gastrointestinal kanama şeklinde kendini gösterebilir. Beden muayenesi sırasında dudaklarda, ağız ve burun mukozasında ve endoskopi sırasında mide ve barsak mukozasında telanjiektazilerin görülmesi ile tanı koyulur.

Ateroskleroz, iskemi ve kalp yetersizliği
Mezenter arterlerin aterosklerotik hastalığı ince ve/veya kalınbarsakların kronik iskemisine, intrakardiak trombüsler ise embolizasyon ile akut barsak infarktüsüne yol açabilir. Aortik anevrizmalar gastrointestinal sisteme fistülize olduğunda şiddetli gastrointestinal kanamalar oluşabilir. Sağ kalp yetersizliğinde (konjestif kalp yetersizliği, kor pulmonale veya konstriktif perikardit vb.) kronik venöz konjesyon protein kaybettirici enteropati ve emilim bozukluklarının ortaya çıkmasına, hepatomegali ve asit oluşmasına yol açabilir. Kronik sağ kalp yetersizliğinde oluşabilecek atrofik değişiklikler, sinuzoidal basınç artışı ve fibrosis kardiyak siroza yol açabilir. Hepatik perfüzyon yeterince düşük olduğunda özellikle sentrilobüler bölge çevresinde serum transaminaz seviyelerinde yükselme ile birlikte olan hepatosit hasarına yol açabilir. Özellikle akut sol kalp yetersizliğinde görülen bu durum iskemik hepatit olarak adlandırılır.

Kalp kapak hastalıkları ve gastrointestinal kanama
Kalp kapak hastalıklarında intestinal iskemi ve antikoagülan tedavi nedeniyle kronik gastrointestinal kanama görülebilir. Aort stenozu hastalarında özellikle sağ kolonda anjiodisplazi görülme sıklığı artmıştır. Kronik intestinal iskemi barsak mukozasında anjiodisplazik lezyonların gelişimine yol açabilir.

Yazının Tamamını Oku