Otoimmün hepatit nedir?
Sebebi bilinmeyen, süregen, karaciğer hücre iltihabı ile karakterize otoimmün karaciğer hastalığıdır. Herhangi bir yaşta görülebilir ve hastalık uzun yıllar sessiz seyredebilir. Seyri sırasında karaciğer yetersizliği, siroz ve ölüm görülebilir. Otoimmün hepatit ülkemizde kronik karaciğer hastalığının seyrek görülen sebeplerinden biridir ve kronik karaciğer hastalıklarının yaklaşık olarak %1.5′undan sorumludur. Kadınlarda daha sık rastlanan bu hastalığın üç tipi olmasına rağmen, hastaların % 80′ini tip 1 otoimmun hepatit oluşturur. Uzun süreli kortikosteroid tedavisi alan hastalarda sonuçlar oldukça iyidir. Karaciğer sirozuna ilerleyen hastalarda ise tek tedavi seçeneği karaciğer naklidir.
Otoimmün Hepatitin nedenleri nelerdir?
Vücudun bağışıklık sisteminin virüsler, bakteriler ve diğer patojenler yerine karaciğer dokusunu hedeflemesi, kendi karaciğer dokusuna karşı toleransının kaybolması temel mekanizmadır (Otoimmunite).
Otoimmüniteyi tetikleyen faktörler;
• Virusler: Kızamık, kızamıkçık, akut hepatit A , hepatit B ve Ebstein Barr virüsleri ile geçirilmiş viral enfeksiyonlar otoimmün hepatit için tetikleyicidir.
• Genetik anormallikler: Genetik predispozisyon mutlaka gereklidir. Hastalığın, genetik olarak yatkın kişilerde spontan olarak mı başladığı yoksa çevresel faktörlerin tetiklemesi ile mi ortaya çıktığı tartışma konusudur.
• Kullanılan ilaçlar: Metil dopa, diklofenac (antiromatizmal ve ağrı kesici bir ilaç), minosiklin ve nitrofunantoin (daha çol barsak ve idrar yolları enfeksiyonlarında kullanılan bir antiseptik), atorvastatin ( kolesterol seviyesini düşürmek amacıyla kullanılan bir ilaç) gibi bazı ilaçlar hastalığı tetikleyebilir.
Otoimmün hepatitin tipleri nelerdir?
Tip 1 otoimmün hepatit:
Otoimmün hepatitlerin % 80-85′i ni oluşturur. Serumda antinükleer antikorlar (ANA) ve düz kas antikorları (SMA-smooth muscle anticor) bulunması ile karakterizedir. Hastaların %70′i kadındır. Hastalık her yaşta ortaya çıkabileceği gibi sıklıkla 40 yaş öncesinde ortaya çıkar. Hastaların %40′ında başka bir otoimmün hastalık (otoimmün tiroidit, sinovit,ülseratif kolit gibi) eşlik ederken organa özel (organ spesifik) otoantikorlara rastlanma ihtimali düşüktür. İmmünsupresif tedaviye (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla yapılan tedavi ) cevabı genellikle iyidir.
Tip 1 otoimmün hepatitli hastalarda HLA A1, HLA B8 ve HLA DR3/DR4 doku guruplarının bulunma sıklığı artmıştır. HLA DR3 pozitif hastalar, HLA DR4 pozitif olanlara göre daha genç (başlangıç yaşı<30), hastalık aktivitesi daha fazla ve tedaviye cevapları daha azdır. Ayrıca tedaviden sonra nüks etme ve karaciğer transplantasyonuna ihtiyaç gösterme oranları daha yüksektir.
Tip 2 otoimmün hepatit:
Anti LKM-1 (liver kidney mikrosomal-1) ve ALC-1 (liver cytosol-1) otoantikorlarının varlığı ile karakterizedir. Bu tip otoimmün hepatitli hastaların çoğunluğu çocuktur (2-14 yaş arası).
Tip 2 otoimmün hepatit, otoimmün hepatitlerin en ciddi formudur. Otoimmün hastalıkların (vitiligo, insüline bağımlı diabetes mellitus, otoimmün tiroidit) ve organ spesifik otoantikorların pozitif bulunma olasılığı yüksektir.
Tip 3 otoimmün hepatit:
Tip 3, serumda anti-SLA (soluble liver antigen’e karşı oluşan antikor) ve anti-LP (karaciğer pankreas antijenlerine karşı gelişen antikor) bulunması ile karakterizedir. Genellikle (%90) genç ve kadın hastalarda görülür.
Otoimmün hepatitle birlikte görülebilecek hastalıklar nelerdir?
• Pernisiyöz anemi
• Hemolitik anemi
• Trombositopenik purpura
• Ülseratif kolit
• Otoimmün tiroidit
• Tip 1 diyabet
• Romatoid artrit